第二章 天才兒童2

我詳細地問過他之前的情況，並進行查體，匯總之後，中午和主治醫師在會議室碰頭，對主治醫師進行病情彙報。

「患兒a1，男，9歲，一個月前發現活動后皮膚出血，查血常規三系減少，骨穿形態及活檢提示骨髓增生低下，無病態造血或骨髓纖維化。血小板小於2萬，是個重型再生障礙性貧血。flaer陰性，自身免疫抗體篩查陰性，無肝炎病史，網織增生低下，無鐵代謝無異常。發病以來輸血對症治療，無ist用藥史。查體無肝脾腫大。既往曾經在2年前得過白癜風，使用他克莫司軟膏及中藥口服后皮膚白斑減少，目前皮膚腹部殘存少量白斑。」

主治向我確認：「得過白癜風嗎？」

我說：「是的，但只是輕度的，經過治療后，已經好轉了，目前沒有明顯的臨床癥狀。」

對於患兒的診斷，主治有自己的看法：「第一，需要鑒別先天性角化不良（dkc）。它也可以像再障一樣表現為骨髓造血衰竭，但還存在着指甲形態不良、黏膜白斑及皮膚網狀色素沉着的表現，有些患兒伴隨着智力的發育不良。需要完善先天基因篩查，同時對患兒的父母也進行檢測，看是否存在遺傳關係。是不是dkc直接關係着預處理的方案選擇。第二，即便排除dkc，也要等時間，去確認是不是再障。之前主任的經驗，再障都要等45天以後，才能排除一些原因不明的急性造血功能停滯。有些患兒在等待的過程中，造血自行恢復了。有些僅僅是經過g-csf、epo、tpo干預或者環孢素、雄激素給葯后造血恢復正常，那麼就不需要移植了。大約有四分之一這樣的患兒。從時間上來看，他還早了一些。但是要提前做好移植的準備，保證必要時能順利進倉。下午給他做全套的檢查和移植前查體。」

我說：「好的。還有就是左側鼻腔，存在感染。」

主治說：「上午我去看過他，確實看起來像毛霉。我想請示一下主任關於抗真菌葯的使用，等主任意見。在此之前，可以送脫落標本送生物室做病原學鑒定。找時間我們一起去採集標本，他那個地方，不一定很好弄。」

我說：「ok。」